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过敏性紫癜

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    血液科

  • 常见证型

    风热伤络、血热妄行、湿热痹阻、气不摄血、阴虚火旺

  • 病因病机

    可由风热伤络、血热妄行、湿热痹阻、气不摄血、阴虚火旺等所致

有1位擅长治「过敏性紫癜」的专家

过敏性紫癜

定义

过敏性紫癜属于中医学“血证”、“肌衄(非外伤之肤表出血)”、“紫癜风(表现为紫红色的多角形扁平丘疹,表面有蜡样光泽,剧烈瘙痒)”、“葡萄疫(皮肤或粘膜发生紫红色瘀斑、瘀点,伴关节疼痛、腹部症状及肾脏损害)”等范畴。

中医学认为,本病以素体禀赋不足、正气亏虚为内因,外因则与外感风热、湿热伤络、饮食失节而蕴生内热有关。

过敏性紫癜临床症见血液溢于皮肤黏膜之下,出现瘀点、瘀斑,压之不褪色,常伴见鼻衄(不因外伤所致血从鼻腔溢出者)、齿衄(血自牙龈齿缝间非因外伤溢出)、腹痛,甚则呕血、便血、尿血,严重者内脏亦有出血。本病各年龄均可发生,多见于学龄儿童。

症状

多数患者发病前 1-3 周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型临床表现。

1. 单纯型过敏性紫癜(紫癜型)

为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少累及。紫癜常成批或反复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等,初呈深红色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,数日内逐渐变成紫色、黄褐色、淡黄色,经 7-14 日逐渐消退。

2. 腹型过敏性紫癜

除皮肤紫癜外,有恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等消化道症状及体征。其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹或全腹。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。

3. 关节型过敏性紫癜

除皮肤紫癜外,出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,呈游走性、反复性发作,经数日而愈,不遗留关节畸形。

4. 肾型过敏性紫癜

过敏性紫癜肾炎的病情最为严重。在皮肤紫癜的基础上,出现血尿、蛋白尿、管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。实验室检查可见血尿素氮升高,内生肌酐清除率下降等。肾损害多发生于紫癜出现后 1 周,亦可延迟出现。多于 3-4 周内恢复,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。

5. 混合型过敏性紫癜

皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。

6. 其他

少数本病患者出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,以及中枢神经系统相关症状、体征。

病因病机

本病系风热毒邪浸淫腠理,犯于营血,燔烁营阴;或素体阴虚,血分伏热,复感风邪,与血热相搏,壅盛成毒,进而脉络受损、血溢脉外所致。

一、风热伤络

风热之邪从口鼻而入,内伏血分,郁蒸于肌肤,与气血相搏,灼伤脉络,血不循经,渗于脉外。溢于肌肤,积于皮下,则发为本病。《外科正宗•葡萄疫》即认为本病的发生系“感受四时不正之气,郁于皮肤不散”所致。若伴中焦气血阻滞,则见腹痛便血;若湿热相搏,灼伤下焦血络,则见尿血;瘀滞于关节,则见关节肿痛。

二、血热妄行

邪热由表入里,或饮食内生蕴热,热入血分,灼伤脉络,迫血妄行,血液渗于脉络之外,留于肌肤,积于皮下,发为紫癜。若内伤胃肠血络则便血、呕血;若灼伤肾络,则见尿血。

三、湿热痹阻

湿热邪毒,浸淫腠理,郁于肌肤,阻滞四肢经络,损伤络脉,血溢脉外而成紫癜。本类紫癜多分布于关节周围,常伴见关节肿痛、屈伸不利。

四、气不摄血

若禀赋不足,脏腑内伤,脾气亏虚,不能统血摄血,血液不循常道而溢于络脉之外,发为紫癜。若病情迁延日久,可致紫癜反复出现而色淡。

五、阴虚火旺

热邪伤阴,阴虚则内生虚火,虚火乘扰则血随火动,以致离经妄行,形成紫癜。虚火灼伤下焦之络,则见尿血。

中医治疗

本病的治疗分为祛因和消斑两个方面,可标本同治,症因兼顾。实证以清热凉血为主,随证配用祛风通络、缓急和中;虚证以滋阴降火、益气摄血为主。紫癜为离经之血,皆属瘀血,故活血化瘀贯穿始终。临证需注意证型之间的相互转化或同时并见,治疗时要分清主次,统筹兼顾。

对紫癜的治疗早期当以祛邪为主,迁延期则当顾护气阴为本,消除紫癜为标。由于本病常见之复发,是标证虽去而内脏功能尚未恢复之故。因此,紫癜消退后若有肾脏损害者,仍应继续调治,方能获得远期疗效。

一、紫癜辨治

1)风热伤络:治以祛风清热,凉血安络。
2)血热妄行:治以清热解毒,凉血消斑。
3)湿热痹阻:治以清热利湿,通络止痛。
4)气不摄血:治以健脾益气,养血摄血。
5)阴虚火旺:治以滋阴降火,凉血止血。

二、鼻衄辨治

1)热邪犯肺:治以清肺泄热,凉血止血。
2)肝火上炎:治以清肝泻火,凉血止血。
3)胃热炽盛:治以清胃泻火,凉血止血。
4)气血亏虚:治以益气摄血。

三、齿衄辨治

1)胃火内炽:治以清胃泻火,凉血止血。
2)阴虚火旺:治以滋阴降火,凉血止血。

四、腹痛辨治

1)气机郁滞:治以疏肝解郁,理气止痛。
2)瘀血阻滞:治以活血化瘀,和络止痛。

除以上主症外,证见尿血者,加凉血止血之药;证见便血者,与清肠止血之品;证见关节痛者,治当祛风或利湿通络;证见出血不止者,治当养血止血。

名老中医经验

一、裴学义

裴学义老中医认为本病的临床表现繁多,病因病机虽有不同,但综合分析,其本质为湿热交织、耗血动血之象,病位主要责之肺脾肾,病因可归为风、热、湿(毒)、瘀、虚五方面。而紫癜的发生多属于温病后期,湿热毒邪未尽,蕴郁血分,伤及经络,迫血妄行而致,属湿热、血证范畴。治疗上以清热祛湿凉血为主,以青黛、紫草、紫花地丁、赤芍、丹皮、生薏苡仁、败酱草为基本方剂,随证加减。其具体治法如下:

1)毒热内蕴,熏蒸肌肤之初期:治以清热解毒,凉血止血。
2)皮疹迁延日久,颜色转暗:治以活血化瘀,凉血止血。
3)湿热蕴结,痹阻胃肠:治以清热祛湿,活血止痛。
4)湿热蕴结,痹阻经络:治以清热祛湿,活血通络。
5)湿热蕴结日久,流注下焦:清利下焦湿热,凉血止血。
6)血尿日久不消,反复不愈:温涩经脉,坚固下焦以止血。
7)下焦分清泌浊功能失司,以蛋白尿为主者:除肾经湿热,活肾经血脉,健脾固精。

二、张琪

张琪教授认为紫癜的临床表现与发病机理集中体现在“毒”、“瘀”、“虚”三者之间。首先,毒热蕴结、迫血妄行为发病的关键,此时治疗当以清热解毒、凉血活血为主;其次,血热内瘀为其主要病理机转,此时治疗时应以利湿清热、凉血止血为主;第三,气血不足、脾肾亏虚为其病势转归,此时当采用健脾益肾、补气养血之法,或以扶正祛邪之剂,并酌加收涩止血之品。

张琪教授在临床中擅长治疗各种肾病引起的顽固性血尿,其治法如下:

1)感染引起本病急性发作,出现镜下或肉眼血尿者:治以清热解毒,凉血止血,方用加味八正散。
2)热壅下焦,瘀热结滞,血不归经:治以活血祛瘀,清热止血,方用桃黄止血汤。
3)气阴两虚而血尿反复不愈者:治以补气滋阴,固涩止血,方用自拟益气养阴摄血合剂。
4)阴虚内热,气虚无力摄血而血尿、蛋白尿日久不愈者:治以益气养阴,固涩止血,方用知柏地黄汤加参芪。
5)肾阴亏耗,相火妄动,血不能循经而外溢者:治以滋阴凉血,收敛止血。

西方医学

定义

过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schönlein综合征,为一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。本病多见于青少年,男性发病略多于女性,春、秋季发病较多。

病因

与本病发生密切相关的主要因素如下:

1. 感染

其中细菌感染主要为β溶血性链球菌,以呼吸道感染最为多见;病毒感染多见于发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等;亦可见于寄生虫感染。

2. 食物

是人体对异性蛋白过敏所致,如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。

3. 药物

抗生素类如青霉素(包括半合成青霉素如氨苄西林等)及头孢菌素类抗生素等;解热镇痛药如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等;其他药物如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。

4. 其他

如花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。

发病机制

目前认为是免疫因素介导的一种全身血管炎症。

1. 蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原

刺激人体产生抗体(主要为IgG),后者与抗原结合成抗原抗体复合物,沉积于血管内膜,激活补体,导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放,引起血管炎症反应。此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外,尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。

2. 小分子致敏原作为半抗原

与人体内某些蛋白质结合构成抗原,刺激机体产生抗体,此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞,当上述半抗原再度进入体内时,即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应,致肥大细胞释放一系列炎症介质,引起血管炎症反应。

治疗

1. 消除致病因素

防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物。

2. 一般治疗
1)抗组胺药:盐酸异丙嗪、氯苯那敏、阿司咪唑、去氯羟嗪、西咪替丁及静脉注射钙剂等。
2)改善血管通透性药物:维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。
3. 糖皮质激素

一般用泼尼松30 mg/d,顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松 100-200 mg/d,或地塞米松 5-15 mg/d,静脉滴注,症状减轻后改为口服。糖皮质激素疗程一般不超过 30 天,肾型者可酌情延长。

4. 对症治疗

腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、血便者可用奥美拉唑治疗。

5. 其他

若上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用:

1)免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等;
2)抗凝疗法:适用于肾型患者,初以肝素钠 100-200U/(kg•d)静脉滴注或低分子肝素皮下注射,4 周后改用华法林4-15mg/d,2 周后改用维持量 2-5 mg/d,2-3 个月。

调护

一、慎起居

避免接触可疑过敏原;急性期或出血量多时宜卧床休息。

二、节饮食

饮食清淡,宜软而少渣,忌虾蟹及肥甘厚腻辛辣之品。有消化道出血时应禁食;如腹痛不重,仅有大便潜血阳性者,可给流质或半流质。

三、畅情志

保持心情舒畅,消除紧张情绪。

四、勤监测

密切观察腹痛、泄泻、黑便及关节疼痛、肿胀情况及尿检变化。

参考文献

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